Încurbarea penisului

Este cea mai frecvent întâlnită anomalie care însoțește hipospadiasul. Se observă și se masoară doar atunci când penisul este în erecție completă. Încurbarea ventrală a penisului (în jos) apare cel mai des, în proporție de peste 90% din cazurile de hipospadias distal și în aproape 100% din cazurile de hipospadias proximal. Aceasta este de obicei usoară (10-30 de grade) sau medie (30-60 de grade) în cazurile de hipospadias distal sau medial, dar poate fi severă (peste 60 de grade) în cazurile de hipospadias proximal. Foarte rar, încurbarea penisului mai poate fi laterală (spre stânga sau spre dreapta), dorsală (în sus) sau combinată (penisul are forma literei "S"). Încurbarea peniană este de cele mai multe ori nediagnosticată corect sau este ignorată de către chirurg. Necorectată, încurbarea penisului poate afecta procesul de vindecare după operație, iar în timp poate împiedica contactul sexual și afecta psihologic și social pacientul adult.

Corectarea încurbării peniene este esențială în reparația hipospadiasului.

Torsiunea penisului

Nu este întâlnită atât de frecvent precum încurbarea penisului, dar poate apărea la cazurile de hispospadias distal sau medial, în aproximativ 30% dintre pacienți. Rotația (torsiunea) penisului se observă și se masoară atunci când penisul este în erecție completă. Rotatia poate fi în sensul acelor de ceas sau în sens opus (cel mai frecvent) și poate fi ușoară (mai puțin de 45 grade), medie (între 45 și 90 de grade) sau severă (peste 90 de grade).

Aceasta trebuie corectată pentru ca penisul să aibă un aspect normal.

Dispunerea dorsală a prepuțului

Dispunerea prepuțului în partea dorsală (de sus) a penisului, cu aspect de "glugă" în timp ce partea de jos rămâne descoperită. Această anomalie face parte din definiția hipospadiasului și apare datorită opririi în dezvoltarea intrauterină a parții ventrale (de jos) a penisului. Reconstrucția prepuțului și acoperirea părții ventrale a penisului este esențială și uneori dificilă datorită lungimii necorespunzatoare și a vascularizației ineadecvate iar circumcizia este de obicei indicată.

Deficit al pielii penisului

Lungimea și calitatea neadecvate ale pielii penisului, uneori cu corzi fibroase ale părții de jos a penisului, "trăgând" de acesta și producând încurbare. Atât corzile fibroase congenitale cât și dezvoltarea disproporționată a feței ventrale a corpilor cavernoși comparativ cu fața dorsală, sunt responsabile de încurbarea peniană ventrală. Reconstrucția pielii penisului în aceste cazuri agravează complexitatea operației și necesită cunoștiințe și tehnici avansate de chirurgie plastică și reconstructivă pentru folosirea lambourilor sau grefelor cutanate.

Duplicația uretrei

Este asociată frecvent hipospadiasului. Apare cel mai des ca o "bridă" transversală pe fața ventrală (de jos) a penisului, pe placa uretrală, oriunde între nivelul glandului și nivelul meatusului hipospad (locul pe unde urinează). Foarte rar, duplicația uretrei poate fi proximală și poate însoți uretra principală până la nivelul vezicii urinare.

Uretra pellucida

Această anomalie se referă la peretele anterior (din față) al uretrei și presupune o subțiere și fuzionare a uretrei cu pielea penisului. Astfel uretra este foarte subțire și transparentă și nu se poate detașa de piele și reconstrui. În acest caz, gradul real al formei de hipospadias este mai sever decât se anticipase deoarece uretra trebuie incizată până când se ajunge la o grosime normală a uretrei ce permite reconstrucția.

Utricul prostatic mărit

Este o forma mai ușoară de persistență a canalului Müllerian, care se prezintă ca un diverticul (dilatație) a utriculului prostatic. Acesta poate măsura de la câțiva milimetri la 2 cm și este de obicei asimptomatic, dar câteodată poate cauza infecții urinare, epididimită, calculi uretrali, dribling postmictional (picături de urină care apar la sfârșitul urinării și produc o falsă incontinență urinară). Introducerea unui cateter uretrovezical poate fi dificilă la acești pacienți.

Criptorhidism unilateral

Denumit și testicul necoborât unilateral (pe o singură parte), apare în 7-10% din cazurile de hipospadias. Testiculul cel mai frecvent se găsește în canalul inghinal sau la orificiul extern al acestuia, dar în cazuri mai rare se poate găsi în abdomen. În această situație, laparoscopia exploratorie este recomandată. Uneori testiculul necoborât se asociază cu hernia inghinală congenitală.

Criptorhidism bilateral 

Denumit și testicul necoborât bilateral (niciun testicul nu se află în scrot), este rar întâlnit și apare de regulă la cazurile severe de hipospadias. În aceste situații trebuie exclus diagnosticul de tulburare de diferențiere sexuala (DSD) înainte de operatie. Pentru acest lucru, trebuie efectuate teste genetice de kariotipare, profil hormonal (testosteron, FSH, LH, hormon anti-mullerian) și uretroscopie evaluatorie.

Testicul hipermobil

În mod normal testiculul este ușor mobil în scrot, fiind ridicat de către muschiul cremaster. Acest lucru are ca scop protecția și reglarea temperaturii testiculului în vederea spermatogenezei. Hipermobilitatea testiculului apare atunci când acesta este ridicat prea mult în canalul inghinal, dispărând din scrot. Acest lucru poate însă ascunde o hernie inghinală congenitală. În timpul operației se verifică și tratează hernia inghinală, iar testiculul se re-fixează în scrot.

Agenezia testiculară

Înseamnă lipsa formării unui testicul sau a ambelor, este rară și trebuie excluse diagnosticele de testicul necoborât și de tulburare de diferențiere sexuală.

Hipotrofia testiculară

Înseamnă dezvoltarea redusă a unui sau a ambelor testicule (testicule de dimensiuni mici). De regulă, când un testicul este mai mic, celălalt testicul este mai mare pentru a compensa funcția celuilalt. Când ambele testicule sunt mici, trebuie efectuat profil hormonal (testosteron, FSH, LH).

Ovotestis

Este o condiție extrem de rară și se întâlnește în tulburările de diferențiere sexuală ce definesc hermafrodismul adevarat. Astfel, indivizii au organe genitale interne atât masculine (testicule) cât și feminine (ovare). Organele genitale externe sunt de obicei ambigue (hipospadias scrotal sau perineal cu scrot bifid sau transpozitie peno-scrotală în cazul băieților sau hipertrofie de clitoris în cazul fetelor), dar pot fi și normale. Indivizii cu ovotestis au de obicei și trompe uterine și uter sau hemi-uter. Ovotestis poate fi unilateral (ovotestis pe o parte și testicul/ovar normal pe partea opusă), bilateral (ovotestis în ambele părți) sau lateral (testicul pe o parte și ovar pe partea opusă). Trebuie efectuate teste genetice de kariotipare, profil hormonal (testosteron, FSH, LH, hormon anti-mullerian) și uretroscopie evaluatorie.

Separația testiculo-epididimară

Înseamnă lipsa de fuziune din timpul embriogenezei a celor două structuri: testicul și epididim. Este foarte rară și se întâlnește de regulă asociată cu criptorhidismul și hernia inghinală congenitală.

Ectopia testiculară încrucișată

Este extrem de rar întâlnit și presupune prezența a două testicule cu două canale spermatice pe o singură parte.

În cele mai multe cazuri, scrotul pacienților cu hipospadias este normal și anatomic dezvoltat, dar în unele situatii, în special la cazurile mai severe de hipospadias, acesta poate fi:

Scrot bifid

Apare atunci când este împărțit în două din cauza unui sept fibros ce separă testiculul stâng de cel drept.

Transpoziție peno-scrotală

Apare atunci când scrotul are inserție foarte înaltă, ajungând uneori deasupra penisului.

Palmură peno-scrotală

Apare atunci când rafeul (linia mai închisă la culoare de pe mijlocul scrotului) are o inserție înaltă pe penis, făcându-l să pară mai scurt.

Agenezie de hemiscrot

Apare atunci când o jumătate de scrot nu este formată. Este asociat de obicei cu anorhidism unilateral (absența congenitală a unui testicul) sau criptorhidism (testicul necoborât în scrot, ce se gasește în canalul inghinal sau în abdomen).

Agenezie completă de scrot

Apare aatunci când scrotul nu a fost format deloc iar pielea seamănă cu labiile mari ale femeilor. De obicei această malformație este foarte rară și este asociată cu absența bilaterală a testiculelor și cu ambiguitatea sexuală.

Penis "îngropat"

Aspectul de penis ascuns sub piele (penis "îngropat") apare datorită inserțiilor înalte ale ligamentelor penisului, făcându-l să pară scurt și acoperit de piele.

Ligamentele suspensoare aberante 

Ligamentele suspensoare ale penisului pot avea inserție înaltă și largă, asemănător cu ligamentele suspensoare ale clitorisului. Acest lucru cauzează o instabilitate a penisului în timpul erecției, iar în timpul contactului sexual poate produce rupturi peniene.

Prezența unui "guler" fibro-grăsos

Înconjoară baza penisului și alterează unghiurile peno-scrotale și lateropeniene, făcând ca penisul să pară scurt și să aibă o bază largă.

Hipertrofia țesutului adipos al zonei pubiene

Produce aspectul de mons veneris întâlnit la femei. Acest lucru apare datorită răspunsului exagerat al acestui țesut adipos la o cantitate crescută de hormoni estrogeni. Astfel, un copil normoponderal poate avea o acumulare excesivă a grăsimii în zona pubiană. Chiar dacă acest lucru nu îi deranjează vizual pe părinți, după pubertate acest țesut grăsos crește și mai mult, iar la adulții tineri se poate vedea cum această grăsime apasă pe penis în jos, ascunzându-l.

Hernia inghinală

Apare în 9-16% din cazuri și este întâlnită mai frecvent la cazurile mai severe de hipospadias. Poate fi pe o singură parte (unilaterală) sau pe ambele părți (mai rar). La copii apare prin persistența canalului peritoneo-vaginal (lipsa închiderii canalului dintre peritoneu și tunica vaginală a testiculului).

Vezica neurogenă

Este de obicei de tip hipoactiv și însoțește foarte rar hipospadiasul la băieți, însă apare aproape întotdeauna în cazurile de hipospadias la fete. Indiviziii cu vezică neurogenă hipoactivă au disinergie vezico-sfincteriană (de-sincronizare între relaxarea sfincterului uretral și contracția mușchiului detrusor al vezicii) și astfel nu își pot goli complet vezica, rămânând urină în vezică la sfârșitul urinării. Acest lucru conduce la infecții urinare recidivate, calculi vezicali, reflux vezical și insuficiență renală.

Refluxul vezico-ureteral urinar

Înseamnă refularea urinei din vezica înapoi în uretere și apoi în rinichi din cauza presiunii crescute în timpul urinării sau din cauza alterării mecanismului anti-reflux al ureterelor. Apare cam în 10% din cazurile neoperate de hipospadias, indiferent de severitatea formei. De regulă, refluxul vezico-ureteral preexistent și asimptomatic va deveni simptomatic în cazul apariției stenozei uretrale după operație. Simptomele includ dificultăți la urinare, usturimi, dureri vezicale, urinări frecvente (din cauza infecției urinare joase - cistita) și febră, stare generală proastă, inapetență, dureri lombare (din cauza infecției urinare înalte - pielonefrită).

Persistenta canalului Müllerian

Canalul Müllerian este o structură embrionară din care se dezvoltă uterul și trompele uterine. În mod normal acesta dispare la baieți în timpul dezvoltării intrauterine. Persistența acestuia este o tulburare a dezvoltării sexuale (DSD). Baieții care au persistență severă de canal Mullerian sunt masculi din punct de vedere cromozomal (46,XY) și au organe genitale externe masculine normal dezvoltate, dar au în plus si organe sexuale interne feminine (uter și trompe uterine). Endoscopic, în timpul operatiei, se poate observa persistenta vaginului, colului uterin și chiar a uterului, depinzând de gradul de severitate. Aceasta anomalie este asociată de obicei cu cazurile severe, proximale de hipospadias și cu ambiguitatea sexuală.